И так, диагноз мой звучит как первичный LQTS (long QT syndrom/синдром удлиненного QT), злокачественная форма. Данный синдром – следствие генной мутации, в результате которой мое сердце оказывается электрически нестабильным, оно недостаточно быстро «разряжается» после сокращения. У здорового человека после того, как сердце получается электрический импульс, в клетках сердца по специальным каналам перемещаются калий с натрием, вызывая сокращение сердечной мышцы. После чего калий с натрием возвращаются в исходное положение до следующего импульса. У меня же каналы устроены так, что в одну сторону калий с натрием проходят с обычной скоростью, а вот вернуться достаточно быстро не могут. И если следующий электрический разряд происходит раньше, чем все вернуться на свои места, то возникают опасные для жизни аритмии и даже остановки сердца.
Бывает несколько форм синдрома. И я была бы не я, если б не получила самую неблагоприятную. Форму, при которой изменения непостоянны. Они зависят от тысяч условий, а иногда и не от чего не зависят. У меня есть кардиограмма, где сначала скорость «разрядки» сердца нормальная, а через минуту она начинает уменьшаться и доходит до чрезвычайно опасной для жизни. Для большинства больных данной формой LQTS первый приступ аритмии чаще всего оказывается и последним, так как при этой форме сердце не склонно запускаться само (как оно делает при других формах синдрома). И естественно ее тяжело диагностировать, так как тяжело попасть на период удлинения периода разрядки. К примеру, у меня при записи ЭКГ в течение 40 часов, период удлинения в общей сложности длился всего 45 минут (не подряд). Но каждый удар сердца в эти 45 минут мог стать последним…
Особенностью LQTS является то, что одинаково опасен как редкий, так и частый пульс. Частый пульс = малый промежуток между разрядами, значит есть риск, что сердце не успеет «разрядиться» до конца. При редком же пульсе могут включаться «запасные» источники электрического сигнала в сердце (которые есть у всех здоровых людей как «предохранитель» от запредельного снижения пульса), а при LQTS эти «запасные» источники вызывают аритмии. То есть во избежание аритмии пульс должен быть от 60 до 120 – ни больше, ни меньше.
Для лечения (хотя слово «лечение» не совсем уместно в случае генного сбоя) применяется несколько методов.
- лекарства (бэттаандреноблокаторы – БАБы) – они замедляют сердцебиение и уменьшают эту самую электрическую нестабильность сердца. К сожалению, работают не при всех формах синдрома и не всегда предотвращают остановки сердца. Кроме того имеют свои противопоказания и побочные эффекты.
- кардиостимулятор + лекарства, снижающие пульс. Кардиостимулятор программируется так, чтобы пульс был не ниже 60, иногда даже 80 (как в моем случае), лекарства назначаются в дозах, достаточных для того чтобы собственный ритм сердца снизился ниже этого порога. Таким образом, лекарства не дают сердцу «разгоняться» и предотвращают «тахи-остановки», кардиостимулятор не дает пульсу замедляться и предотвращает «бради-остановки». Слабых мест в этой схеме два: ритм сердца оказывается полностью «во власти» кардиостимулятора (умной, но все же железяки) и если аритмия таки возникла, то надежда только на то, что она прекратиться сама, так как эта схема только предотвращает, но не лечит аритмии.
- золотой стандарт – установка автоматического дефибриллятора – маленькой коробочки вшитой под кожу, которая при возникновении опасной аритмии дает электрический разряд и возвращает сердце к нормальному ритму. Кроме того дифибриллятор так же работает как кардиостимулятор, не дающий пульсу опускаться слишком низко. То есть такой метод и предотвращает часть аритмий, и гасит уже возникшие.
Кроме того есть целый список препаратов, которые нельзя принимать при LQTS и ситуаций, которых следует остерегаться.
Вот такой он зверь - LQTS. Злобный и коварный, но приручить его вполне можно. Вот и занимаемся дрессурой вот уже год.
P. S. В интернете доступен для скачивания и просмотра научно-популярный фильм под названием "Секреты сердца. Искра жизни" - о сердечном ритме, и в частности на примере конкретной семьи рассказано о LQTS.
